Tuberculosis pulmonar y lingual. Presentación de un caso / A Case Report of Pulmonary and Lingual Tuberculosis

Objetivo: presentar un caso raro de tuberculosis (TB) lingual secundaria, el cual constituye el primero reportado en el hospital y en la provincia en 50 años. Caso clínico: paciente masculino de 69 años de edad con antecedentes de dos hospitalizaciones por neumonía bacteriana adquirida en la comunidad, que es ingresado debido a que desde hace 3 semanas presenta fiebre, tos seca irritativa y síntomas constitucionales acompañados de lesiones nodulares de 0,5-1 cm en el dorso de la lengua y aftas dolorosas en la base de la misma, especialmente a la palpación, que le impedían alimentarse. El estudio BAAR del esputo reporta codificación 9 en 2 oportunidades; la prueba de tuberculina, los exámenes radiológicos y la histología confirman el diagnóstico. Se aplica terapéutica antituberculosa y a los 2 meses se aprecia desaparición de los nódulos, manteniéndose asintomático en el seguimiento en consulta externa. Conclusiones: la TB de la lengua es un hallazgo infrecuente que debe ser incluido en el diagnóstico diferencial de las patologías de la cavidad oral. Este caso demuestra la importancia de mantener la alerta sobre esta entidad en la práctica médica y odontológica.

Objective: The objective of this study is to present a rare case of secondary lingual tuberculosis (TB). This was the first reported occurrence of this disease in the hospital and in the province in 50 years. Case report: A 69 year old male patient who had been hospitalized twice because of bacterial pneumonia acquired in the community was admitted to the hospital. For three weeks prior to admission the patient had suffered fever, dry irritating coughing, constitutional symptoms, 0.5 to 1.0 cm nodular lesions on the dorsum of the tongue, and canker sores at the base of the tongue. As a result the patient had been unable to eat. Two acid fast bacilli (AFB) smears both showed a rating of 9. Tuberculosis testing, x-rays and histology confirmed the diagnosis. Tuberculosis treatment was begun. After two months the nodules disappeared. The patient remained asymptomatic and continues to be monitored on an outpatient basis. Conclusions: TB of the tongue is a rare finding that should be included in the differential diagnosis of diseases of the oral cavity. This case demonstrates the importance of continued vigilance of this entity in medical and dental practice.

Síndrome poliglandular autoinmune tipo II: presentación de un caso / Polyglandular autoimmune syndrome type II: a case report

Fundamento: la afección poliglandular autoinmune constituye una rareza clínica; de todas las variantes, el síndrome poliglandular autoinmune tipo II (SPGA-II) es el más común, el cual está caracterizado fundamentalmente por la presencia de la enfermedad de Addison autoinmune combinada con tiroiditis autoinmune y diabetes mellitus tipo 1. Este síndrome ocurre fundamentalmente alrededor de la tercera y cuarta décadas de la vida, donde se reporta comúnmente en mujeres con relación a los hombres, con una proporción de 3-4:1. Objetivo: presentar un caso clínico de un síndrome de Schmidt-Carpenter. Caso clínico: paciente femenina de 35 años de edad que presenta a los 20 años diabetes mellitus tipo 1, seguida nueve años después de una tiroiditis de Hashimoto, y en los últimos cincos años amenorrea alternando con metrorragias y tres abortos espontáneos; en el ingreso hospitalario se constata alopecia y un complejo sintomático compatible con insuficiencia suprarrenal. Los estudios clínicos y analíticos comprobaron la presencia de un síndrome de Schmidt-Carpenter asociado a hipogonadismo y alopecia. Conclusiones: este síndrome es una rara enfermedad severa de múltiples glándulas endocrinas causada por trastornos inmunes con destrucción de los tejidos. El diagnóstico es clínico, comprobado por la determinación de los niveles hormonales y las pruebas de inmunidad. Se debe diferenciar de otros procesos inmunes, cromosómicos, hematológicos y digestivos que afectan diferentes glándulas y órganos. La terapéutica empleada fue eficaz. Esta enfermedad es importante para las especialidades clínicas, especialmente la medicina interna, la endocrinología, la inmunología y la genética.

Background: polyglandular autoimmune syndrome type II is a clinical rarity; among all variants this syndrome is the most common. It is mainly characterized by the presence of autoimmune Addison´s disease combined with autoimmune thyroiditis and type I diabetes mellitus. This syndrome appears around the third and fourth decades of life. It is more frequent in women than in men, in a ratio of 3-4:1. Objective: to present a clinical case of Schmidt-Carpenter syndrome. Clinical Case: a thirty-five-year-old female patient who presented type I diabetes mellitus at the age of 20 and nine years later a Hashimoto´s thyroiditis. In the last five years the patient presented amenorrhea alternated with metrorrhagia and had three miscarriages. After her hospital admission, it was established alopecia and a symptomatic complex compatible with adrenal insufficiency. Clinical and analytical studies confirmed the presence of Shmidt-Carpenter syndrome associated with hypogonadism and alopecia. Conclusions: this syndrome is a rare and severe disease that affects multiple endocrine glands caused by immune disorders with destruction of tissues. The diagnosis is clinical, confirmed by the establishment of hormonal levels and immunity tests. This syndrome should be differentiated from other immune, chromosomal, hematological, and digestive processes that affect other glands and organs. The therapeutics employed was effective. This disease is relevant to clinical specialties, particularly for internal medicine, endocrinology, immunology, and genetics.

Pelagra: enfermedad antigua y de actualidad / Pellagra: an old disease and the present times

Fundamento: la pelagra endémica ha sido erradicada en la mayor parte del mundo, desde hace más de 50 años. En la actualidad existen casos esporádicos con dificultades socioeconómicas, dietas inadecuadas, alcoholismo y otras enfermedades que bloquean la absorción de la niacina. Objetivo: exponer un caso clínico de pelagra. Caso clínico: paciente masculino, blanco de 35 años de edad, desocupado, alcohólico crónico que ingresa por una dermatitis, diarreas y cuadro psiquiátrico. Los exámenes practicados arrojan resultados inespecíficos. Conclusiones: la pelagra no es una enfermedad de difícil diagnóstico, no obstante, algunas veces pasa inadvertida, fundamentalmente por su rara incidencia; es una enfermedad curable, pero si no se inicia el tratamiento oportunamente puede llevar a la muerte. El diagnóstico se establece por los antecedentes, la clínica y la respuesta a una dieta balanceada, con adición de ácido nicotínico o nicotinamida y complejo B.

Background: endemic pellagra was eradicated in most part of the world more than 50 years ago. Nowadays, there are sporadic cases of patients with socioeconomic problems, inadequate diets, alcoholism, and other diseases that block the absorption of niacin. Objective: to present a clinical case of a patient with pellagra. Clinical case: a thirty-five-year-old white male patient with problems of chronic alcoholism that was admitted in the hospital because of dermatitis, diarrhea, and psychiatric manifestations. The tests made to the patient did no show any specific result. Conclusions: pellagra is not a disease of difficult diagnosis; nevertheless, it sometimes goes unnoticed due to its rare incidence. It is a curable disease but if the treatment does not start at the appropriate time it may cause death. The diagnosis is established according to the antecedents, the clinic, and the response to a balanced diet together with niacinamide, niacin, and complex of vitamins B.

Xantelasma gástrico y Helicobacter pylori. Reporte de un caso y revisión de la literatura / Gastric Xanthelasma and Helicobacter Pylori. A Case Report and a Literature Review

Se presenta el caso de una paciente de 40 años con xantelasma gástrico asociado a Helicobacter pylori, asociación infrecuente en la literatura médica. Se resalta la rareza de esta entidad, las manifestaciones clínicas, el diagnóstico, la terapéutica y la importancia de su relación con Helicobacter pylori. Se realizó una revisión de los aspectos más importantes de estos aspectos. Se concluye que el Helicobacter pylori debe tenerse presente por su carácter de agente etiológico en enfermedades malignas y que deben agotarse todos los medios para su oportuna identificación.

The case of a 40 years old patient diagnosed with gastric Xanthelasma related to Helicobacter pylori is presented. This association is rare to find in medical literature. The following aspects are highlighted: entity rareness, clinical manifestations, diagnosis, treatment and importance of the association with Helicobacter pylori. A literature review on the most important features of these processes has been carried out. It has been concluded that Helicobacter pylori should be seriously taken into consideration because of its aetiology in malignant diseases and that all kinds of investigations should be performed in order to diagnose it in due time.

Endocarditis infecciosa por Streptococcus bovis asociada a instrumentación gastrointestinal / Infective endocarditis caused by Streptococcus bovis

La endocarditis por Streptococcus bovis representa el 10% de los casos de endocarditis bacteriana, siendo frecuente su asociación con enfermedades intestinales y hepáticas. Se presenta el caso de una mujer de 36 años con antecedentes de fiebre reumática en la niñez, quien hace un año comenzó con sintomatología digestiva, para la cual fue sometida a estudios clínicos invasivos como endoscopia y colonoscopia, desarrollando posteriormente una endocarditis con aislamiento microbiológico de Streptococcus bovis. Se detalla la fisiopatología, clínica, diagnóstico y los aspectos terapéuticos de esta entidad. Además se discuten las posibles relaciones de las enfermedades intestinales, las instrumentaciones del tubo digestivo y las hepatopatías con la bacteriemia por Streptococcus bovis biotipoI. Esta asociación sugiere un posible mecanismo de adherencia biotipo-específica que aún no ha sido fehacientemente demostrado. Por último se resalta la conveniencia de someter a exploración digestiva y ecocardiografía a todo paciente con hemocultivos positivos a este tipo de germen..

Endocarditis caused by Streptococcus bovis represents 10% of the cases of bacterial endocarditis and is frequently associated with intestinal and liver diseases. We present the case of a 36-year old female patient with a history of rheumatic fever in childhood. The gastrointestinal symptomatology began one year before the bacterial endocarditis. Several invasive clinical investigations as endoscopy and colonoscopy, were performed and subsequently she developed endocarditis. Streptococcus bovis was isolated in microbiological studies. Pathophysiology, clinical manifestations, diagnosis, and treatment are detailed. The association between bacteremia from Streptococcus bovis biotype I and intestinal diseases, instrumentation of the digestive tract, and hepatopathy is reviewed. This association suggests a possible mechanism of bacteremia and endocarditis associated with biotype I but this has not been definitely confirmed. We have highlighted the importance of performing echocardiography in all patients with blood cultures positive for Streptococcus bovis who have had invasive studies of the gastrointestinal tract..

Amiloidosis primaria asociada a mielofibrosis idiopática crónica. una relación inusual / Primary amyloidosis associated to chronic idiopathic myelofibrosis. An unusual relationship

Introducción: las amiloidosis son entidades caracterizadas por la acumulación extracelular de material fibrilar en cantidad suficiente para comprometer las funciones vitales del órgano afectado. El componente fibrilar mayor determina el comportamiento y la clasificación. Presentación de caso: se presenta el caso de un paciente con amiloidosis primaria asociada a una mielofibrosis idiopática crónica con hematopoyesis extramedular esplénica. Se trata de un paciente masculino de 61 años que ingresa con el diagnóstico de una miocardiopatía restrictiva infiltrativa, alteraciones hematológicas, hepatoesplenomegalia y polineuropatía sensitivo-motora. El estudio mediante biopsia medular confirma el diagnóstico de amiloidosis, mientras que la citología por aspiración con aguja fina del bazo demuestra hematopoyesis extramedular y junto a los estudios hematológicos se concluye como una mielofibrosis idiopática crónica. Conclusiones: en la institución, los estudios de imagen e histopatológicos son fundamentales para confirmar la presencia de la amiloidosis. La asociación de amiloidosis primaria y mielofibrosis idiopática crónica fue casual, constituyendo el primer reporte en la literatura.

Introduction: amyloidosis is the term used for diseases caused by the extracellular deposition of protein fibrils in tissues and organs. These diseases are defined and classified by the biochemical nature of the protein in the fibril deposits. Clinical case: it is presented a clinical case of a patient with the diagnosis of primary amyloidosis and chronic idiopathic myelofibrosis with extramedullary hematopoiesis in the spleen. A 61-year male patient is admitted due to presenting infiltrative restrictive cardiomyopathy, hematologic alterations, hepatosplenomegalia and sensorimotor neuropathy. Amyloidosis is diagnosed through bone marrow biopsy, while fine-needle aspiration cytology of the spleen demonstrates extramedullary hematopoiesis, and along with hematologic studies, it is concluded as a chronic idiopathic myelofibrosis. Conclusions: in Universitary Hospital, imaging and histological studies are important to confirm the diagnosis of amyloidosis. The causality between primary amyloidosis and chronic idiopathic myelofibrosis there has not been reported in the literature.

Peliosis hepatoesplénica: informe de un caso y revisión de la literatura / Hepatosplenic peliosis: a case report and a literature review

La peliosis es una entidad benigna muy rara, que se caracteriza por cavidades repletas de sangre dentro de órganos sólidos, principalmente en el sistema reticuloendotelial. La peliosis puede también afectar otros órganos como pulmones, pleura, riñones, glándulas suprarrenales y estómago. Las lesiones pueden ser únicas o múltiples y de tamaño variable. La etiología es ignorada, pero se ha relacionado con la ingestión o contacto con fármacos y tóxicos diversos como esteroides y anticonceptivos orales, asociándose a enfermedades tumorales hematológicas y a enfermedades infecciosas, en particular a la tuberculosis; en algunos casos es idiopática. Presentamos el caso de una mujer de 60 años con antecedentes de hipertensión arterial. La exploración física y los estudios de imagen evidenciaron una hepatomegalia nodular gigante sin esplenomegalia. Los exámenes de laboratorio indicaron trastornos propios de insuficiencia hepática y la paciente fallece por shock hipovolémico y hemoperitoneo. El estudio necrópsico determinó la existencia de una peliosis hepatoesplénica parenquimatosa “mayor” de etiología idiopática. Se lleva a cabo una revisión de la literatura, señalando aspectos relacionados con historia, patogénesis, etiología, aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos.

Peliosis is a very rare benign entity which is characterized by blood filled cavities filled within solid organs. They occur primarily in the mononuclear phagocyte system although peliosis can also affect organs such as the lungs, pleura, kidneys, adrenal glands and stomach. Only one lesion or multiple lesions may occur, and their size is also variable. The etiology is unknown but is related to ingestion of, or direct contact with, drugs and various toxic substances such as steroids and oral contraceptives. It is associated with hematologic cancers and infectious diseases, particularly tuberculosis. In some cases it is idiopathic. We present the case of a 60 years old woman with a history of hypertension. Physical examination and various imaging studies showed a giant nodular hepatomegaly without splenomegaly. Laboratory studies showed disorders due to liver failure. The patient finally died of hypovolemic shock and hemoperitoneum. An autopsy determined the presence of parenchymal hepatosplenic peliosis of other than idiopathic etiology. A literature review highlighting the history, pathogenesis, etiology, clinical aspects, diagnosis and treatment of hepatosplenic peliosis is included.

Linfadenitis axilar primaria tuberculosa, dificultades en el diagnóstico: presentación de un caso / Tuberculous primary axillary lymphadenitis: their difficulties in diagnosis

La linfadenitis axilar primaria tuberculosa sin otra enfermedad asociada, es una enfermedad infrecuente.Objetivo: presentar un caso de linfadenitis axilar primaria de origen tuberculoso en una paciente.Caso Clínico: paciente de 25 años, femenina, de piel blanca, con antecedentes de haber sido ingresada hace tres años por síndrome adenico por lo cual fue estudiada, al año de su egreso presenta adenopatías en la región lateral derecha del cuello, es estudiada por consulta externa donde se le realizó múltiples exámenes, estudio histopatológico de ganglio, imagenológicos etc., diagnosticándole una adenitis inespecífica. Es ingresada por presentar una tumoración en axila derecha de más o menos 4,5 a 5cm, de aproximadamente un año de evolución, con crecimiento lento, lobular que no ocasiona ningún tipo de molestias.Conclusiones: la tuberculosis extrapulmonar es infrecuente. La afectación ganglionar es mayormente reportada pero sobre todo en los ganglios del cuello, muy rara en la región axilar. La presentación clínica por lo regular es asintomática. El diagnóstico definitivo viene dado por la epidemiología, prueba de tuberculina, la imagenología y fundamentalmente la histopatología, ya que esta enfermedad tiene un gran número importante de diagnósticos diferenciales

Tuberculous primary axillary lymphadenitis without other associate manifestation is a rare disease.Objective: to present a case of primary axillary lymphadenitis caused by tuberculosis in a patient.Clinical case: 25 years-old, female, white skin patient admitted three years ago by adenic syndrome, after a year of being discharge she presented adenopathy in the right lateral region of the neck, she was studied by external consultation where multiple tests were carried out like: histopathological study of the ganglion, imaging etc., diagnosing a nonspecific adenitis. She is admitted by presenting a right axillary tumor of 4.5- 5 cm, approximately with one year of evolution, with slow, lobular growth that does not cause any kind of discomfort.Conclusions: extrapulmonary tuberculosis is uncommon. The ganglionic form is the most reported, particularly those in the neck, very rare in the axillary region. The clinical presentation usually has no symptoms. The epidemiology, tuberculin test, imaging and mainly histopathology give the definitive diagnosis; because this disease has a great number of differential diagnoses

Seudoxantoma elástico asociado a hipertensión arterial severa / Pseudoxanthoma elasticum associated with severe hypertension

El seudoxantoma elástico es un raro desorden caracterizado por degeneración de las fibras elásticas con áreas de calcificación en la piel, la retina y el sistema cardiovascular. Objetivo: presentar el caso de una paciente con esta enfermedad, constituye el segundo reporte en nuestro país. Caso clínico: paciente femenina de 37 años con antecedente de salud presentó micropápulas en regiones corporales de pliegues cutáneos, asociadas a bandas angioides en el fondo de ojo, edema en miembros inferiores, hipertensión arterial severa y pulsos periféricos muy débiles. Conclusiones: el estudio histopatológico de las lesiones es concluyente de un seudoxantoma elástico; que se clasifica como tipo I de acuerdo al patrón de herencia evidenciado. Este síndrome constituye una enfermedad sin tratamiento específico por lo que se recomienda una valoración multidisciplinaria para su mejor estudio. La causa más frecuente de morbilidad es la disminución de la agudeza visual, de ahí la importancia de la realización sistemática del fondo de ojo.

Pseudoxanthoma elasticum is a rare disorder characterized by degeneration of the elastic fibers with calcification areas in the skin, retina and cardiovascular system. Objective: to present the case of a patient with this disease, the second reported in our country. Case report: a female of 37 years old patient presented micropapulae in body regions of skinfolds, associated with angioid bands in the eyeground, edema in lower limbs, severe hypertension and very weak peripheral pulse. The histopathologic lesions study is conclusive of a pseudoxanthoma elasticum; that is classified as type I according to the inheritance pattern as is clearly shown. This syndrome is a disease without specific treatment so it is recommend a multidisciplinary assessment for a better study. The most common cause of morbidity is the decrease in visual acuity, hence the importance of the systematic fulfillment of the eyeground.

Gota tofácea y lesiones cutáneas: presentación de un caso / Tophaceous gout and skin lesions: a case presentation

La hiperuricemia es un trastorno que aumenta considerablemente con la elevación del nivel de vida y la sobrealimentación. Objetivo: presentar un caso inusual de gota tofácea con lesiones cutáneas que ocurren en un caso típico en gota con las asociaciones clínicas de esta enfermedad. Caso clínico: paciente masculino de 57 años con antecedente de salud. El paciente sufre de gota desde su juventud, presenta gota tofácea evolutivamente, se trata con las drogas específicas durante muchos años y después con corticoides parenterales, desarrolló lesiones dermatológicas polimorfas lo cual es muy raro en estos enfermos, puede ocurrir en aquellos pacientes que se le aplica terapéutica esteroidea durante largo tiempo. El paciente desarrolló una insuficiencia renal con severa hipertensión y como resultado un hematoma intraparenquimatoso, falleció en la sala de terapia del Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech, no pudo realizarse estudios necrósicos por oposición familiar.

Hyperuricemia is a disorder which substantially increases with the raising of the standard of living and overeating. Objective: to present an unusual case of tophaceous gout with skin lesions, that occurs in a typical case of gout with clinical associations of this disease. Case report: a 57 years old, male patient with health antecedent is presented. The patient suffered from gout since his youth, he presented tophaceous gout evolutionarily, he was treated with specific drugs for many years and afterwards with parenteral corticoids, he developed polymorphic skin lesions which are very rare in these patients, it may occur in those patients that steroid therapeutic is applied for long time. The patient developed kidney failure with severe hypertension and as result an intraparenchymal hematoma, he died in the therapy ward at the University Hospital Manuel Ascunce Domenech, the necrotic studies could not be carried out by family opposition.

Síndrome de Sturge-Weber: presentación de un caso / Sturge-Weber syndrome: a case presentation

Fundamento: el síndrome de Sturge-weber es una enfermedad muy rara y cuyo signo cardinal es la " Mancha en vino de Oporto". Objetivo: presentar un caso inusual de un paciente de ochenta años de edad con síndrome de Sturge-Weber, se hospitalizó en múltiples ocasiones por presentar severas alteraciones oftalmológicas y neurológicas. El caso se clasificó como un síndrome de Sturge-Weber tipo I. Método: se presenta un paciente, sexo masculino, ochenta años y antecedentes de "Mancha en vino de Oporto" desde su nacimiento, con crisis epiléptica, cefalea casi constantes, crisis de isquemia vascular transitoria en múltiples ocasiones e ingresado por accidente vascular encefálico isquémico en dos oportunidades como resultado de la misma, una hemiplejía izquierda residual. El diagnóstico se realizó por la clínica, tomografía axial computarizada, electroencefalograma y características del LCR. Llamó la atención la no presentación de deterioro mental grave. Conclusiones: ante la presencia en la niñez y la juventud de una " Mancha en vino de Oporto" en la región del nervio trigémino, obliga a un estudio exhaustivo del paciente para lograr mejorías oftalmológicas, neurológicas y cutáneas con la terapéutica actual, sino se logran los resultados deseados, pues se debe utilizar la cirugía como medio para evitar el deterioro mental y oftalmológico, el cual puede ocasionar pérdida de la visión.

Background: Sturge-Weber syndrome is a very rare disease whose cardinal sign´s is the “port-wine stain". Objective: to present an unusual case of an eighty years old patient with a Sturge-Weber syndrome who has been admitted in several occasions for presenting severe ophthalmological and neurological alterations that warns to deepen in the study of these patients. The case was classified as a type I Sturge-Weber syndrome. Method: an eighty year-old male with “port-wine stain" antecedents from his birth, with epileptic seizure, almost constant cephalea, crisis of transient vascular ischemia in multiple occasions and admitted by ischemic encephalic vascular accident in two opportunities as a result of this, a residual left hemiplegia. Diagnosis is carried out by the clinic, computerized axial tomography, electroencephalogram and LCR characteristic. Attracting the attention he did not present a serious mental impairment. Results: important finding in this syndrome is the presence of “port-wine stain” with convulsions, glaucoma, cephalea and mental impairment. At present neuroimaging study is fundamental. Conclusions: under the presence of a “port-wine stain" in the region of the trigeminal nerve in childhood and youth forces to the patient's exhaustive study to achieve ophthalmological, neurological and cutaneous improvements with the current therapy and if wanted results are not achieved, to use surgery as mean of avoiding ophthalmologic and mental impairment that may reach to the loss of vision like it happened to our patient.

Tumor sólido quístico pseudopapilar del páncreas: reporte del primer caso en Cuba / First clinical report from Cuba of solid-pseudopapillary tumors of the pancreas

Se presenta el caso de una paciente de 21 años de edad, portadora de un tumor sólido quístico pseudopapilar del páncreas. Se hace una revisión de los aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos de esta rara neoplasia; al mismo tiempo, se hace énfasis en la anatomía patológica y en su diagnóstico diferencial. Esta es una entidad propia de mujeres jóvenes, sin embargo, en la actualidad ha incrementado su frecuencia, con variación en los aspectos clásicos del comportamiento clínico.

The case of a 21-year female patient with a solid-pseudopapillary tumor of the Pancreas is presented. Clinical, histopathological, diagnostic and therapeutic features of this rare tumor are presented and discussed with emphasis on pathology and differential diagnosis. This rare entity most frequently affects young women, but its incidence has increasing, and there have been changes its clinical behavior from those classically reported.

Artrogriposis múltiple congénita: presentación de dos casos / Arthrogryposis multiplex congenita: presentation of two cases

Fundamento: la artrogriposis múltiple congénita es un síndrome clínico caracterizado por la presencia de contracturas y rigidez de varias articulaciones, no progresivas y de aparición en el período prenatal, estando presentes en el momento del nacimiento. Objetivo: aportar a la literatura existente, dos nuevos casos de artrogriposis múltiple congénita. Casos Clínicos: Caso 1: paciente de cuarenta y nueve años de edad, producto de un embarazo y un parto normales, nació con deformidad de los cuatro miembros y de ambas rodillas. Caso 2: Paciente de quince años de edad, única hija de la paciente anterior que se estudió por deformidades esqueléticas de miembros superiores e inferiores. Fue producto de un embarazo y un parto normal, llamando la atención la ausencia de movimientos fetales durante su vida intrauterina. Conclusiones: la prevalencia real de la artrogriposis múltiple congénita es variable. Dentro del heterogéneo grupo de las artrogriposis, hay una serie de enfermedades diferenciadas, siendo la más frecuente la artrogriposis múltiple congénita clásica, que incluye más del 40-50 por ciento de los niños afectos de artrogriposis. Las causas son numerosas y puede deberse a la acción de fuerzas mecánicas extrínsecas sobre un feto normal o a problemas intrínsecos fetales. En la forma clásica de artrogriposis múltiple congénita el pronóstico suele estar determinado únicamente por la limitación funcional que las contracturas articulares producen. El manejo y el tratamiento del niño con artrogriposis múltiple congénita deben llevarse a cabo por un equipo multidisciplinario. El consejo genético estará en relación con la causa específica de la afección.

Background: arthrogryposis multiplex congenita is a clinical syndrome characterized by the presence of contractures and rigidity of several articulations, not progressive and of appearance in the prenatal period, being present in the birth moment. Objective: to contribute to the existent literature, two new cases of arthrogryposis multiplex congenita. Clinical cases: Case 1: a forty-nine years old patient, because of a pregnancy and a normal childbirth, she was born with deformity of the four members and of both knees. Case 2: a fifteen years old patient, the previous patient's only daughter who was studied by skeletal deformities of superior and inferior limbs. It was product of a pregnancy and a normal childbirth, attracting the attention the absence of fetal movements during her intra-uterine life. Conclusions: the real prevalence of arthrogryposis multiplex congenita is variable. Within the heterogeneous group of arthrogryposis, there is a series of differentiated illnesses, being the most frequent the classic arthrogryposis multiplex congenita that includes more than 40-50 percent of children suffering from arthrogryposis. Causes are numerous and it may be due to the action of extrinsic mechanical forces upon a normal fetus or to fetal intrinsic problems. In the classic form of arthrogryposis multiplex congenita the prognosis is usually determined only by the functional limitation that articular contractures produce. The management and child's treatment with arthrogryposis multiplex congenita should be carried out by a multidisciplinary team. The genetic council will be in connection with the specific cause of the affection.

Derrame pleural bilateral en pacientes sin insuficiencia cardiaca / Bilateral pleural effusion in patients without heart failure

El derrame pleural es una enfermedad frecuente en la clínica, a la que debe enfrentarse no sólo el internista y el neumólogo, sino otros especialistas incluyendo al médico general. Objetivo: definir este tipo de enfermedad y sus diferentes causas. Método: se presentan cincuenta pacientes de derrame pleural bilateral en pacientes sin diagnóstico, de insuficiencia cardíaca, estudiados durante el período 1996-2006, en las salas clínicas del Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech de Camagüey. Resultados: las causas más frecuentes fueron las neoplasias en veintiocho pacientes, el tromboembolismo pulmonar en dos pacientes, el lupus eritematoso sistémico y los linfomas en tres oportunidades. Excepto en cuatro pacientes, el estudio fisicoquímico del líquido se correspondió con un exudado. En ocho enfermos existía aumento del índice cardiotorácico sin evidencia de descompensación cardíaca, todos ellos debidos a derrame pericárdico. Conclusiones: la ausencia de cardiomegalia radiológica en un paciente con derrame pleural bilateral es un signo que orienta hacia otras causas distintas de la insuficiencia cardíaca, sobre todo neoplasias y tromboembolismo pulmonar.

Pleural effusion is a frequent disease in the clinic, to which should face not only the internist and the neumologist, but other specialists including general practitioners. Objective: to define this type of disease and its different causes. Method: fifty cases of bilateral pleural effusion in patients without heart failure diagnosis were presented, studied from 1996 to 2006, in the clinical wards at the University Hospital Manuel Ascunce Domenech of Camagüey. Results: the most frequent causes were neoplasias in twenty-eight patients, pulmonary thromboembolism in two patients, systemic lupus erythematosus and lymphomas in three opportunities. Except in four patients, the physicochemical study of the fluid corresponded with an exudate. In eight-sick persons a cardiothoracic index rise existed without evidence of heart decompensation, all them due to pericardial effusion. Conclusions: the absence of radiological cardiomegalia in a patient with bilateral pleural effusion is mainly a sign that guides toward other different causes of heart failure, above all neoplasias and pulmonary thromboembolism.

Liposarcoma retroperitoneal recidivante / Recidivant retroperitoneal liposarcoma

Los liposarcomas retroperitoneales son tumores infrecuentes. Sus peculiaridades biológicas y clínicas les confieren algunos aspectos diferenciales respecto al resto de los sarcomas retroperitoneales. Se presenta el caso de una paciente de 59 años con el diagnóstico de liposarcoma retroperitoneal, variedad mixoide, con recidiva en cuatro oportunidades, realizándose en todas exéresis completa del tumor, sin extirpación de órganos vecinos, con radioterapia como tratamiento adyuvante. La supervivencia de esta paciente fue de cuatro años. La elevada tendencia a la recidiva de estos tumores determina un pronóstico global malo.

Retroperitoneal liposarcomas are infrequent tumors. Their biological and clinical peculiarities confer them some differential aspects regarding the rest of retroperitoneal sarcomas. The case of a 59 year-old patient is presented with the diagnosis of retroperitoneal liposarcoma, myxoid variety, with recidivation in four opportunities, being carried out in all complete exeresis of the tumor, without extirpation of neighbor organs, with radiotherapy as adjuvant treatment. This patient's survival was of four years. The high tendency to recidivation of these tumors determines a bad global prognosis.

Tumor del estroma gastrointestinal (GIST): descripción de una rara observación / Gastrointestinal stromal tumor (GIST): An infrequent observation

Los tumores estromales gastrointestinales (GIST) son las neoplasias mesenquimales más frecuentes del tracto gastrointestinal. Históricamente, estas lesiones fueron clasificadas como leiomiomas o leiomiosarcomas; sin embargo, el verdadero origen de los GISTs es una célula madre mesenquimal pluripotencial, programada para diferenciarse en la célula intersticial de Cajal. Estos avances han conducido a la clasificación de los GISTs como una entidad separada de los tumores de músculo liso. Presentamos el caso de un paciente de 39 años con el diagnóstico de un tumor del estroma gastrointestinal del intestino delgado, hecho infrecuente en la presentación clínica de esta rara entidad. Se analizan las manifestaciones clínicas, la epidemiología y la importancia de la inmunohistoquímica en el diagnóstico de estos tumores. Por último, se señala el diagnóstico diferencial y la terapéutica, resaltándose la importancia de la cirugía y el uso del Imatinib (Glivec) en estos procesos.

Gastrointestinal stromal tumors (GISTs) are the most common mesenchymal neoplasms of the gastrointestinal tract. Historically, these lesions were classified as leiomyomas or leiomyosarcomas, but the actual cell of origin of GISTs is a pluripotential mesenchymal stem cell programmed to differentiate into the interstitial cell of Cajal. These advances have led to the classification of GISTs as an entity separate from smooth muscle tumors. The case of 39-year-male patient with the diagnosis of gastrointestinal stromal tumor of the small intestine is presented. The clinical manifestations, epidemiology and immunohistochemical diagnostic features are discussed. Finally, differential diagnosis and therapeutics are exposed. We stood out the importance of the surgical management and Imatinib (Glivec) in these tumors.

Insulinoma maligno con metástasis esplénicas: una rara observación / Malignant insulinoma with splenic metastasis: an infrequent observation

Se presenta el caso de una paciente de cuarenta años de edad, el cual es el segundo caso de insulinoma maligno en nuestro país. Llega al hospital con un predominio del cuadro clínico de las manifestaciones neuroglucopénicas debido a las hipoglucemias severas y simulaban crisis epilépticas y trastornos psiquiátricos. La prueba del ayuno prolongado, de la tolbutamida, del glucagón y el test intelectual fueron positivos. La ultrasonografría y la tomografía axial computarizada no revelaron el tumor. Se sometió a la paciente a una pancreatectomía corporocaudal con esplenectomía, observándose el insulinoma de 2.5cm y las metástasis esplénicas de 4 x 3cm. Después de la intervención quirúrgica se encuentra totalmente asintomática.

The second case of malignant insulinoma reported in our country is presented. A 41-years female patient is admitted with the predominant clinical picture of neuroglycopenic manifestations due to severe hypoglycemias mimicking seizures and psychiatric disorders. Positive results are obtained in tests of tolbutamide, glucagon, intellectual performance and prolonged fasting. In this patient, the insulinoma is not revealed through ultrasonography and CT scan. She is undergone a distal pancreatectomy with splenectomy, procedures that demonstrate the insulinoma and splenic metastasis. After surgery, the patient is free of neurologic symptoms.

Enfermedad sistémica por arañazo de gato: una comunicación interesante / Systemic cat-scratch disease: an interesting communication

La Bartonella henselae es una especie cada vez más frecuente y diagnosticada, causa numerosos síndromes clínicos en los pacientes inmunosuprimidos, no obstante, en las personas sanas la infección es más común y recibe el nombre de enfermedad por arañazo de gato. Objetivo: describir un caso enfermedad sistémica por arañazo de gato y realizar una breve revisión de la literatura médica existente sobre esta entidad. Métodos: se realiza una revisión de los aspectos epidemiológicos, clínicos, analíticos y de diagnóstico por imagen e histopatología de un joven de 18 años con enfermedad sistémica por arañazo de gato, tratado con azitromicina, 500 mg diarios, durante diez días con excelentes resultados. Resultados: se detectó evolutivamente que el paciente había recibido un arañazo de gato y que después de 3-5 días comenzaron las manifestaciones clínicas, entre ellas las clásicas de la enfermedad y otras como la afectación del hígado, bazo, riñón y conjuntiva. El estudio analítico demostró algunas alteraciones reportadas por otros autores, mientras que las investigaciones serológicas, inmunológicas e histopatológicas confirmaron el diagnóstico de la enfermedad. Conclusiones: la enfermedad por arañazo de gato es una zoonosis infrecuente pero en aumento, de buen pronóstico, que debe diferenciarse de varias patologías infecciosas y malignas. La epidemiología es importante en el diagnóstico, ya que el cuadro clínico puede variar en inmunocomprometidos y en personas mayores, por lo que es necesario el estudio serológico y la histopatología para su confirmación. La terapéutica con macrólidos fundamentalmente azitromicina es altamente eficaz.

Bartonella henselae is an every more frequent and diagnosed species, it causes numerous clinical syndromes in the immunosuppresive patients, nevertheless, in healthy people the infection is most common and receives the name "cat-scratch disease. Objective: To describe a case of a systemic cat- scratch disease and to carry out a brief revision of the existing medical literature on this entity. Methods: a revision of the epidemic, clinical, analytic aspects and diagnosis by image and histopathology of an 18 year-old young boy with systemic cat-scratch disease, treated with azithromycin, 500 mg daily, during ten days with excellent results. Results: We find evolutionarily that the patient had received a cat scratch and after 3-5 days the clinical manifestations began, among them the classics of the disease and others as the affectation of the liver, spleen, kidney and conjunctive. The analytic study demonstrated some alterations reported by other authors, while the serologic, immunologic and histopathological investigations confirmed the diagnosis of the disease. Conclusions: The cat-scratch disease is an uncommon zoonosis but on increase, of good prognosis that should differ of several infectious and malignant pathologies. The epidemiology is important in the diagnosis, since the clinical picture may vary on inmmunocompromised and on grown-ups people, for what is necessary the serologic study and the histopathology for its confirmation. The therapy with macrolides fundamentally azithromycin is highly effective.

Intoxicación por plomo: reporte de un caso / Lead poisoning: case report

Se presenta el caso de un paciente de 62 años con intoxicación por plomo y antecedentes laborales de haber estado en contacto con este metal. Esta enfermedad puede afectar tanto a los niños como a los adultos, en los cuales las manifestaciones clínicas constantes son los síntomas digestivos como el dolor abdominal crónico y la anemia, aunque pueden presentarse alteraciones neurológicas y cardiovasculares, entre otras. Se resalta el grave problema de salud pública que supone y la importancia de pensar en esta dolencia para poder realizar un diagnóstico precoz.

A case of a 62 year-old patient with lead poisoning and labor antecedents of having been in contact with this metal is presented. This disease may affect children and also adults, in which constant clinical manifestations are digestive symptoms like abdominal chronic pain and anemia, although, may show up neurological and cardiovascular alterations, among other. The serious health public problem that it supposes and the importance of thinking on this ailment to be able to carry out a precocious diagnosis is stood out.

Artropatía neuropática de la rodilla: una infrecuente enfermedad. Reporte de un caso / Neuropathic arthropathy of the knee: an infrequent disease . A case report

Se describe un caso de artropatía neuropática de Charcot en el curso de una diabetes mellitus tipo 1 con mal control metabólico de aproximadamente 15 años de evolución, enfermedad muy rara en nuestro medio, pero más infrecuente aún con localización en la articulación de la rodilla en un paciente de 40 años de edad. Se revisan la causa, patogenia, clínica, diagnóstico de la entidad y su diagnóstico diferencial, así como el tratamiento. Se concluye que la neuroartropatía de Charcot es una enfermedad con gran dificultad diagnóstica por lo que ante la presencia de inflamación y edema del pie o una articulación en un paciente diabético con neuropatía sensitiva-motora en extremidades inferiores se debe pensar en esta enfermedad.

A case of a neuropathic arthropathy is described in the course of a type 1 diabetes mellitus with bad metabolic control of approximately 15 years of evolution, very rare disease in our medium, but more infrequent still with localization in the knee joint in a 40-years-old patient. The cause, pathogeny, clinical picture, diagnosis of the entity and its differential diagnosis, as well as the treatment are revised. It is concluded that Charcot´s neuroarthropathy is a disease with great diagnostic difficulty for which before the presence of inflammation and edema of the foot or an articulation in a diabetic patient with sensitive-motor neuropathy in lower extremities should think about this disease.